肾盂输尿管连接部狭窄有先天和后天之分。一、先天方面，有的是先天性疾病，出生起此处就发育不好，本身就狭窄；还有是肾盂出口局部有异位血管，这些异位血管会牵拉、压迫致其变窄。二、后天方面，比如后天的肿瘤、结石等导致输尿管出口狭窄。
对于这些病因的治疗如下：一、腔内治疗，即通过输尿管腔内自下而上或自上而下将相应位置打通，打通后放置支架管支撑。二、开放手术或腹腔镜手术，将狭窄处切开，再重新做吻合，即肾盂输尿管狭窄切开再吻合术。三、最严重的情况是长段狭窄难以处理，如做肾造瘘，长期肾造瘘，甚至肾功能丧失、肾脏严重感染积脓时，可能需做肾脏切除手术。总之，肾盂输尿管连接部狭窄是一种梗阻疾病，最终可能导致肾脏丢失。
关键点：肾盂输尿管连接部狭窄分先天后天、先天包括发育不好和异位血管所致、后天因肿瘤结石等、治疗有腔内治疗、开放或腹腔镜手术、严重时肾造瘘或肾切除。