进行性脊髓性肌萎缩症是运动神经元病的一种，其发病年龄多在20至50岁。主要表现为下运动神经元损害的症状与体征，首发症状通常是单手或双手的小肌肉萎缩、无力，接着会逐渐波及前臂、上臂以及肩胛带肌群。该病症中受累肌肉的萎缩相当显著，肌张力降低，能看到肌束颤动，腱反射减弱，病理反射呈阴性，且患者一般不存在感觉和括约肌功能方面的障碍。此型的部分患者进展较为缓慢，病程能达五年或更久，晚期会发展至全身肌肉萎缩、无力，致使生活无法自理，最终往往因肺部感染而死亡。
一、进行性脊髓性肌萎缩症的类型归属：
1.它属于运动神经元病中的一种。
二、发病年龄特点：
1.多集中在20到50岁之间。
三、症状体征：
1.首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力；
2.会逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；
3.受累肌肉萎缩明显，肌张力降低；
4.可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射阴性；
5.患者无感觉和括约肌功能障碍。
四、病程发展：
1.部分患者进展慢，病程可达五年或更长；
2.晚期可发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理；
3.最终常因肺部感染死亡。
总之，进行性脊髓性肌萎缩症有着特定的发病年龄、症状表现、病程发展特点及结局。对其有清晰的认识，有助于及时发现和应对该病症。