耳硬化症患者主要有以下症状表现。首段：耳硬化症患者常见的症状中，听力下降较为突出，约有70% - 90%的患者会逐渐出现进行性听力减退。
听力方面的症状
渐进性听力下降： 这是耳硬化症最主要的症状之一。通常是单侧耳朵先开始出现听力下降，然后逐渐累及另一侧耳朵。一开始可能不太明显，患者可能会感觉听别人说话有点模糊，尤其是在嘈杂环境中更明显，之后听力下降会逐渐加重，严重时会影响日常交流。低音调耳鸣： 约有1/3的患者会伴有耳鸣症状，多为低调的嗡嗡声，在安静的环境中可能更明显，有时会干扰患者的正常生活和休息，而且耳鸣可能会随着病情的发展而时轻时重。
其他相关症状
韦氏误听现象： 部分患者会出现韦氏误听，也就是在嘈杂环境中反而比在安静环境中听力更好。比如在热闹的集市上，患者可能能更清楚地听到别人说话，而在安静的房间里听别人说话却比较费劲，这是因为噪声干扰了正常的骨传导和空气传导，使得患者更依赖骨传导来听声音。眩晕表现： 少数患者可能会有轻度眩晕症状，一般是在镫骨手术时或术后可能会出现短暂的眩晕，但大部分患者不会有明显的眩晕症状，只有少数情况会出现轻微的、短暂的眩晕感。
耳部体征表现
鼓膜正常： 患者的鼓膜外观通常是正常的，通过耳镜检查可以看到鼓膜没有充血、穿孔等异常表现，这也是耳硬化症的一个特点，因为病变主要是在内耳的骨迷路，不影响鼓膜的外观。Schwartze征： 约有10% - 20%的患者可能会出现Schwartze征，即透过鼓膜可以看到后上象限有淡红色区域，这是因为鼓岬区血管扩张，血液增加导致的。