慢性肺源性心脏病的发病机制主要是肺动脉高压的形成。
肺动脉高压的形成主要与以下因素有关：
1.肺血管收缩：缺氧、高碳酸血症和酸中毒等因素可导致肺血管收缩，血管平滑肌细胞增殖肥大，血管壁增厚和狭窄，从而增加肺动脉阻力，引起肺动脉高压。
2.肺血管重构：长期缺氧可导致肺血管平滑肌细胞和成纤维细胞增殖，胶原蛋白和弹性蛋白合成增加，导致肺血管壁增厚和僵硬，管腔狭窄，进一步加重肺动脉高压。
3.血液高凝状态：慢性肺源性心脏病患者常伴有血液流变学改变，如红细胞增多、血小板聚集性增加等，可导致血液高凝状态，促进血栓形成，阻塞肺动脉，加重肺动脉高压。
4.肺血管内皮损伤：缺氧、炎症等因素可损伤肺血管内皮细胞，导致内皮细胞功能障碍，血管通透性增加，血小板黏附聚集，进一步加重肺动脉高压。
5.其他因素：如肺小动脉炎、肺毛细血管床被大量破坏、胸廓运动障碍性疾病等也可能参与肺动脉高压的形成。
肺动脉高压的形成导致右心室肥厚和扩张，最终可引起右心衰竭。因此，积极治疗慢性肺源性心脏病，控制肺动脉高压的发展，是改善患者预后的关键。