蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。以下是关于蚕豆病的一些信息:
1.定义:G6PD缺乏症的患者在食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
2.症状:
起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短者只有数小时,最长者可相隔9天。如因食用新鲜蚕豆引起的溶血,发病快,症状重,须紧急处理。
早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于1-2日内死亡。
3.诊断:
有进食青蚕豆或接触蚕豆花粉史。
临床特点:①潜伏期数小时至48小时;②溶血24-48小时达到高峰;③贫血轻重不一,与症状无关;④黄疸出现后尿色加深;⑤肝脾肿大,少数患者可出现心力衰竭,表现为心率增快、心脏扩大、下肢水肿等。
实验室检查:①高铁血红蛋白还原试验还原率小于75%;②荧光斑点试验,G-6-PD活性降低;③硝基四氮唑蓝纸片法,还原率小于30%。
4.治疗:
输血:输血是治疗本病的重要措施,严重患者需要输注红细胞以纠正贫血和缺氧。
应用糖皮质激素:可以减少免疫复合物的形成,阻止红细胞的破坏。
纠正酸中毒:对于有酸中毒的患者,需要及时纠正。
补液:可以纠正休克和电解质紊乱。
对症治疗:对于出现高热、腹痛、酱油色尿等症状的患者,需要进行相应的对症治疗。
需要注意的是,蚕豆病是一种遗传性疾病,患者在日常生活中需要避免食用蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等化学物质。同时,患者需要在医生的指导下使用药物,避免使用可能导致溶血的药物。如果患者出现发热、腹痛、酱油色尿等症状,应及时就医,以免延误病情。
