有自身免疫性溶血性贫血怎么办

自身免疫性溶血性贫血的诊断

实验室检查:

-血常规:可见血红蛋白降低,网织红细胞比例增高,外周血涂片可见球形红细胞增多等红细胞破坏的表现。不同年龄患者血常规表现可能因生理差异有所不同,儿童可能因贫血出现面色苍白等表现更明显。

-抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据,分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验,直接抗人球蛋白试验阳性提示红细胞表面有自身抗体致敏。

-其他检查:如血清胆红素检查可见胆红素升高,以间接胆红素升高为主;尿胆红素阴性,尿胆原增加等溶血相关的实验室改变。

自身免疫性溶血性贫血的治疗

糖皮质激素治疗:是一线治疗药物,通过抑制免疫反应来减少自身抗体对红细胞的破坏。不同年龄患者使用糖皮质激素时需注意其副作用,儿童长期使用可能影响生长发育等。

免疫抑制剂治疗:对于糖皮质激素治疗无效、激素依赖或不能耐受激素治疗的患者可考虑使用,如硫唑嘌呤等。使用免疫抑制剂时需密切监测血常规等指标,因为其可能导致骨髓抑制等不良反应。

脾切除治疗:适用于糖皮质激素治疗无效或需大剂量糖皮质激素维持治疗的患者等情况。脾是破坏自身抗体致敏红细胞的重要场所,脾切除后可减少红细胞的破坏,但术后需注意感染等并发症,尤其对于儿童患者,感染风险相对更高。

丙种球蛋白治疗:可用于病情严重、急需快速改善症状的患者,通过封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体等发挥作用。

自身免疫性溶血性贫血的随访与监测

定期复查:患者需要定期复查血常规、网织红细胞计数、Coombs试验等指标,以评估病情的控制情况。不同年龄患者复查频率可能有所不同,儿童可能需要更密切的监测生长发育等相关指标。

观察病情变化:患者自身要注意观察有无贫血症状加重(如乏力、面色苍白加重等)、黄疸复发等情况,如有异常及时就医调整治疗方案。

特殊人群注意事项

儿童患者:儿童自身免疫性溶血性贫血患者在治疗过程中要特别注意药物的副作用对生长发育的影响,定期进行生长发育相关指标的监测,如身高、体重等。在进行脾切除等手术时,要充分评估手术风险,术后加强护理预防感染等并发症。

老年患者:老年自身免疫性溶血性贫血患者常合并其他基础疾病,在选择治疗方案时要综合考虑基础疾病情况。例如,使用糖皮质激素可能增加感染、骨质疏松等风险,需谨慎评估,同时要密切监测血糖、血压等指标,因为部分药物可能影响这些指标。

妊娠患者:妊娠合并自身免疫性溶血性贫血患者需要在产科和血液科多学科协作下进行管理。治疗药物的选择要考虑对胎儿的影响,糖皮质激素等药物在妊娠不同时期使用需权衡利弊,定期监测胎儿发育情况。