蚕豆病是一种因进食蚕豆而引起的急性溶血性贫血疾病,是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节,绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
G6PD缺乏症的发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
主要表现有:
1.潜伏期:误食蚕豆后1-3天内出现急性血管内溶血,最短2小时,最长9天。
2.症状:
贫血:轻重不一,一般起病急,患者出现面色苍白、乏力、头晕、嗜睡等症状,随后出现黄疸、浓茶色尿或酱油色尿。
黄疸:巩膜黄染,皮肤黄染,一般在溶血后2-3天出现。
肝脾肿大:部分患者有肝脾肿大,伴有压痛。
其他:部分患者可有恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。
治疗方法如下:
1.去除诱因:立即停止食用蚕豆或接触其花粉。
2.支持治疗:
补液:纠正水、电解质失衡。
输血:贫血严重者需要输血。
纠正酸中毒:出现酸中毒时,需要纠正。
3.药物治疗:
糖皮质激素:可减轻溶血反应。
补液:纠正水、电解质失衡。
碱化尿液:促进血红蛋白结晶的溶解,防止肾小管阻塞。
蚕豆病是一种可治可控的疾病,患者在日常生活中需要注意避免食用蚕豆及其制品,避免使用可能引起溶血的药物,如磺胺类、呋喃类、阿司匹林等。同时,定期监测血常规,如有不适及时就医。
