蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病,全球约2亿人罹患此病。在我国,G6PD缺乏症的发生率为3.0%,主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州等地区发病率较高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短者只有数小时,最长者可相隔9天。如因食用蚕豆或接触蚕豆花粉而再发者,潜伏期则较短,症状也较重。本病主要表现为急性血管内溶血,有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等症状,巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油,一般1-2天后自行缓解。重者可出现面色极度苍白、全身衰竭、脉搏微弱、血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现,如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。
蚕豆病重在预防,以下措施可以预防发病:
禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
不要使用龙胆紫(紫药水)。
有病时应在医生的指导下服药,特别是慎用磺胺类药物、解热镇痛药、抗疟疾药、抗真菌药等。
加强对G6PD缺乏症患者的婚育指导,提倡进行婚前检查。
总之,蚕豆病是一种比较严重的疾病,需要引起重视。如果有家族史,应该进行相关的基因检测和咨询,以便早发现、早治疗。
