一、渐冻人生存期的总体概况
渐冻人即肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生存期个体差异较大,多数患者确诊后3-5年因呼吸肌受累出现呼吸衰竭等并发症而死亡,但也有部分患者生存期可超过10年甚至更久。
二、影响生存期的相关因素
(一)疾病本身进展速度
疾病进展速度是关键影响因素之一,部分患者病情呈快速进展态势,神经系统功能恶化迅速,会较快出现呼吸等重要功能的严重障碍;而有些患者病情进展相对缓慢,神经系统功能衰退进程较慢,从而使得生存期相对延长。
(二)治疗干预情况
及时且有效的综合治疗能够在一定程度上延缓疾病进展。虽然具体药物使用不涉及剂量等服用指导,但规范的治疗包括针对呼吸等症状的对症支持治疗等,可改善患者生存质量并potentially延长生存期,若未得到合理治疗,病情往往会加速恶化。
(三)年龄因素
相对年轻发病的渐冻人患者,机体整体状况相对较好,在应对疾病进程时可能具有一定优势,生存期相对可能长一些,但这并非绝对,因为疾病进展速度等其他因素也会产生重要影响。
(四)性别因素
性别对渐冻人生存期的直接影响并不显著,目前没有明确证据表明男性和女性在渐冻人生存期方面存在显著的、规律性的差异。
(五)生活方式
良好的生活方式对生存期有积极作用。保持合理营养状态,保证机体有足够能量来维持功能,适当进行呼吸功能锻炼等,有助于维持呼吸等重要功能,从而对延长生存期有帮助;反之,不良生活方式可能会加速病情恶化。
(六)病史因素
若患者存在其他严重合并症,如心血管疾病等,会增加机体负担,加速病情恶化,进而缩短生存期;而没有其他严重合并症的患者,相对来说生存期可能会相对长一些。