重症肌无力(MG)和Lambert—Eaton肌无力综合征(Lambert—Eatonmyasthenicsyndrome,LEMS)均为获得性自身免疫性疾病,均可累及神经—肌肉接头(NMJ)突触后膜乙酰胆碱受体(AChR),引起部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。但两种疾病的病变自身抗体不同,临床特征和治疗方法也有差异。
一、MG是乙酰胆碱受体抗体(AChR—Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种NMJ传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及神经—肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。
1.病因
(1)自身免疫性疾病:可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力等。
(2)感染:可合并病毒、细菌、真菌及寄生虫感染。
(3)药物:如新斯的明、普萘洛尔、氯丙嗪、青霉胺、心得安、苯妥英钠、卡马西平、利多卡因、环孢素、他克莫司等。
(4)肿瘤:胸腺肿瘤、非特指型外周T细胞淋巴瘤、小细胞肺癌、卵巢癌、胃癌、前列腺癌、乳腺癌等。
(5)其他:如创伤、手术、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。
2.临床特征
(1)部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
(2)部分患者可累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌,出现上睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、呼吸困难等症状。
(3)部分患者可出现肌肉、关节疼痛,肢体麻木等症状。
(4)部分患者可出现胆碱能危象,表现为恶心、呕吐、腹痛、多汗、流涎、大小便失禁、心率增快、血压升高等症状。
(5)部分患者可出现肌无力危象,表现为呼吸肌无力、呼吸困难、发绀、窒息等症状。
3.治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂:如新斯的明、吡啶斯的明等,可改善症状。
(2)免疫抑制剂:如泼尼松、地塞米松、环磷酰胺、他克莫司等,可调节免疫功能。
(3)血浆置换:可清除体内抗体。
(4)静脉注射免疫球蛋白:可调节免疫功能。
(5)胸腺切除术:适用于胸腺增生或胸腺瘤患者,可改善症状。
二、LEMS是一种由针对突触前膜电压依赖性钙通道(VGCC)的抗体引起的自身免疫性疾病,病变主要累及突触前膜。
1.病因
(1)自身免疫性疾病:可合并其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等。
(2)感染:可合并病毒、细菌、真菌及寄生虫感染。
(3)药物:如普鲁卡因酰胺、利多卡因、苯妥英钠、卡马西平、氯丙嗪、奎尼丁等。
(4)肿瘤:小细胞肺癌、卵巢癌、前列腺癌、乳腺癌等。
2.临床特征
(1)部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
(2)常以四肢近端肌肉无力、下肢重于上肢、上肢近端重于远端为特点,可累及呼吸肌,出现呼吸困难。
(3)部分患者可出现肌肉、关节疼痛,肢体麻木等症状。
(4)部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、阳痿、体位性低血压等症状。
(5)部分患者可出现腱反射减低或消失。
3.治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂:可改善症状。
(2)免疫抑制剂:如泼尼松、地塞米松、环磷酰胺、他克莫司等,可调节免疫功能。
(3)血浆置换:可清除体内抗体。
(4)静脉注射免疫球蛋白:可调节免疫功能。
(5)针对病因治疗:如治疗肿瘤、感染等。
综上所述,MG和LEMS均为获得性自身免疫性疾病,均可累及神经—肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,引起部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。但两种疾病的病变自身抗体不同,临床特征和治疗方法也有差异。
