先天性甲状腺功能低下症是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减低症,后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。
1.散发性甲状腺功能减低症:是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减低症,后者称地方性甲状腺功能减低症。
2.地方性甲状腺功能减低症:主要是由于甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成,多数原因是甲状腺不发育或发育不全,致使甲状腺激素合成不足;其次为甲状腺素合成途径中酶缺陷(为常染色体隐性遗传病);或是碘缺乏;或是致甲状腺肿物质;或是胎儿期促甲状腺激素缺乏。
3.甲状腺或靶器官反应低下:这类甲减可发生于暂时或永久性下丘脑、垂体功能低下患者,或是由于周围组织对甲状腺激素不敏感所致。
先天性甲状腺功能低下症的治疗主要是甲状腺素替代治疗,一旦确诊,应立即开始治疗,终身服药。过早治疗对患儿的体格和智力发育非常重要。治疗期间需要注意以下几点:
1.定期复查:应定期到医院复查甲状腺功能,根据检查结果调整药物剂量。
2.饮食调整:适当增加富含碘的食物,如海带、紫菜等。
3.避免影响药物吸收的因素:服用甲状腺素片时,应避免与钙剂、铁剂、膳食纤维等同时服用,以免影响药物吸收。
4.注意保暖:避免感染和其他应激情况,因为感染和应激会增加甲状腺素的消耗,导致甲状腺功能减退加重。
5.观察病情:注意观察患儿的生长发育情况、精神状态、体温、脉搏等,如有异常及时就医。
总之,先天性甲状腺功能低下症是一种可以治疗的疾病,早期诊断和治疗对于患儿的生长发育和智力发育非常重要。家长应遵医嘱按时给患儿服药,并定期带患儿到医院复查,以确保患儿的甲状腺功能正常。
