再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,约占贫血患者的3%左右。其主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床可出现贫血、出血、感染等症状。
病因是什么
遗传因素: 某些先天性疾病如范可尼贫血,是由基因缺陷导致的,患儿从幼年时期就可能出现再生障碍性贫血相关表现。化学因素: 一些化学物质会损伤骨髓造血干细胞和造血微环境,比如长期接触苯及其衍生物,像一些从事橡胶加工、油漆喷涂工作的人群,长期接触苯,患再生障碍性贫血的风险会增加。
有哪些临床表现
贫血表现: 患者会出现面色苍白、乏力、头晕等症状,活动后心慌气短等情况比较常见。一般来说,病情进展缓慢的话,这些贫血症状会逐渐加重。出血表现: 皮肤会出现瘀点、瘀斑,还可能有鼻出血、牙龈出血等。严重时会有消化道出血、颅内出血等,颅内出血是很危险的情况,可能会危及生命。感染表现: 由于白细胞减少,患者容易发生感染,常见的有呼吸道感染,出现发热、咳嗽、咳痰等症状;也可能有泌尿系统感染等,表现为尿频、尿急、尿痛等。
如何诊断
血常规检查: 会发现红细胞、白细胞、血小板均减少。比如红细胞计数低于正常范围,白细胞总数降低,中性粒细胞减少,血小板计数也明显减少。骨髓穿刺检查: 是诊断再生障碍性贫血的重要依据。骨髓穿刺可见骨髓造血组织增生减低,造血干细胞数量减少等情况。通过骨髓穿刺还可以排除其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。
