ACTH综合征是什么

ACTH综合征是指促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌异常增多引起的一系列临床综合征。ACTH由垂体前叶分泌,它增多会导致肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,引发库欣综合征等相关表现。

病因分类

垂体性ACTH综合征:

垂体ACTH瘤是常见原因,约占ACTH综合征的60%-70%。垂体存在肿瘤细胞异常分泌ACTH,使肾上腺皮质持续受刺激而过度分泌皮质醇。例如,垂体微腺瘤(直径小于10mm的垂体瘤)较为常见,会导致ACTH异常增多。

异位ACTH综合征:

由垂体以外的肿瘤组织分泌过量ACTH所致。多种肿瘤可引起,如小细胞肺癌约占异位ACTH综合征的50%左右,还有胸腺癌、胰腺癌等也可能分泌ACTH。这些肿瘤细胞能自主合成和分泌ACTH,进而刺激肾上腺皮质功能亢进。

临床表现分类

皮质醇增多相关表现:

患者会出现向心性肥胖,表现为面部圆润(满月脸)、腹部脂肪堆积明显,而四肢相对消瘦。还可能有皮肤紫纹,这是因为皮肤弹力纤维断裂,在腹部、臀部等部位出现紫红色条纹。另外,高血压也较为常见,约80%的患者会有不同程度的高血压,与皮质醇增多导致水钠潴留等因素有关。

ACTH增多相关表现:

如果是异位ACTH综合征,由于肿瘤分泌ACTH,患者皮肤会有色素沉着,尤其是暴露部位、摩擦部位等,颜色会加深。比如乳晕、腋窝等部位色素沉着明显。同时,可能会伴有肿瘤本身的一些表现,如小细胞肺癌引起的异位ACTH综合征,患者可能有咳嗽、咯血等肺癌相关症状。

诊断方法分类

血液检查:

测定血清皮质醇水平,患者通常会有皮质醇升高且失去正常的昼夜节律,正常皮质醇在清晨最高,傍晚最低,而ACTH综合征患者这种节律消失。另外,测定血清ACTH水平也很关键,如果是垂体性ACTH综合征,血清ACTH一般是中度升高;如果是异位ACTH综合征,血清ACTH往往明显升高。

影像学检查:

对于垂体性ACTH综合征,需要进行垂体MRI检查,以发现垂体是否有微腺瘤或大腺瘤等病变。对于异位ACTH综合征,需要进行胸部、腹部等部位的CT或PET - CT检查,来寻找分泌ACTH的异位肿瘤。例如,胸部CT可以帮助排查小细胞肺癌等肺部肿瘤。