原发性胆汁性肝硬化目前难以完全康复，但通过规范治疗可控制病情进展。一般来说，早期规范治疗能较好地维持患者的生活质量和肝功能。
疾病的主要治疗药物
熊去氧胆酸：这是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线用药，它能通过调节胆汁酸的组成和分泌，保护肝细胞，延缓疾病进展。奥贝胆酸：对于一些对熊去氧胆酸应答不佳的患者，可考虑使用奥贝胆酸，它能作用于胆汁酸受体，改善肝脏的胆汁淤积情况。
生活方式的重要影响
饮食方面：患者应保证均衡饮食，多摄入富含维生素的食物，如新鲜的蔬菜（菠菜、西兰花等）和水果（橙子、苹果等）。同时，要控制脂肪的摄入，选择低脂饮食，避免食用油炸食品、动物内脏等高脂肪食物。运动方面：适当的运动有助于提高身体免疫力和改善肝功能，但要注意运动强度适中。例如，每周可进行3 - 5次中等强度的运动，如快走、慢跑等，每次运动30分钟左右，但要避免过度劳累。
定期监测的必要性
肝功能检查：患者需要定期进行肝功能检查，一般建议每3 - 6个月复查一次，通过检测谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素等指标，了解肝脏的功能状态和疾病的进展情况。影像学检查：如腹部超声或磁共振成像（MRI）等检查，每隔半年左右进行一次，可观察肝脏的形态、结构以及有无肝硬化等并发症的出现，以便及时调整治疗方案。