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特发性嗜酸性粒细胞增多症（idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHE）是一组病因不明、嗜酸性粒细胞持续升高（外周血嗜酸性粒细胞绝对计数≥1.5×10⁹/L）、伴有多系统受累的疾病。主要表现为发热、皮疹、瘙痒、咳嗽、胸闷、气急、乏力、头痛、头晕、肌肉关节痛、外周血嗜酸性粒细胞增多、骨髓中嗜酸性粒细胞增多及嗜酸性粒细胞浸润等。部分患者可出现心、肺、脑等重要脏器损害，甚至危及生命。
一、诊断
1.外周血嗜酸性粒细胞绝对计数≥1.5×10⁹/L。
2.骨髓中嗜酸性粒细胞增多。
3.排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多。
4.多系统受累的证据，如心脏、肺、脑、皮肤、胃肠道等。
二、治疗
1.一般治疗
休息：避免劳累，保证充足的睡眠。
饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免食用过敏食物。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗IHE的首选药物，可减轻炎症反应，缓解症状。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于糖皮质激素治疗无效或不能耐受者。
其他药物：如羟基脲、干扰素等，也可用于治疗IHE。
3.靶向治疗
针对病因的治疗：如针对FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的患者，可使用伊马替尼等靶向药物治疗。
4.造血干细胞移植
对于难治性或复发性IHE患者，造血干细胞移植可能是一种有效的治疗方法。
三、预后
IHE的预后取决于多种因素，如治疗方法、病情严重程度、是否合并其他疾病等。一般来说，早期诊断和治疗可以提高治愈率，减少并发症的发生。
四、注意事项
1.定期复查：治疗期间应定期复查血常规、骨髓穿刺等，了解病情变化，调整治疗方案。
2.避免过敏：避免接触过敏原，如花粉、尘螨、动物毛发等，以免加重病情。
3.注意感染：IHE患者免疫功能低下，易并发感染，应注意预防感染，如勤洗手、戴口罩等。
4.遵医嘱用药：应严格按照医嘱用药，不得自行增减药量或停药。
总之，IHE是一种较为严重的疾病，需要及时诊断和治疗。患者应积极配合医生的治疗，注意休息和饮食，避免接触过敏原，定期复查，以提高治愈率，减少并发症的发生。