多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

多发性肌炎和皮肌炎是一组病因不明的自身免疫性疾病，主要影响横纹肌，临床表现为对称性四肢近端肌无力、颈肌无力、吞咽肌和呼吸肌无力，常伴有肌肉疼痛、皮疹等。根据《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》，多发性肌炎和皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、血清肌酶、肌电图、肌肉活检及自身抗体等检查，治疗原则为早期诊断、早期治疗，以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，辅以支持和对症治疗。

一、诊断标准

1.临床表现

（1）对称性四肢近端肌无力，常伴有肌肉疼痛。

（2）颈肌无力，抬头困难。

（3）吞咽肌和呼吸肌无力，吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难。

（4）皮疹，眶周紫红色水肿性红斑，Gottron征，甲周红斑等。

2.血清肌酶

肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等升高。

3.肌电图

肌源性损害，表现为插入性激惹、短时限多相运动单位电位、运动单位电位时限缩短、波幅降低、运动单位数量减少等。

4.肌肉活检

特征性改变为肌纤维坏死、再生、吞噬、嗜碱性粒细胞浸润，间质纤维化，血管内皮细胞增生等。

5.自身抗体

抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等阳性。

二、治疗原则

1.早期诊断、早期治疗，以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

2.支持和对症治疗，如营养支持、抗感染、纠正电解质紊乱等。

3.治疗并发症，如心脏受累、肺部受累、肾脏受累等。

4.定期评估病情，调整治疗方案。

三、治疗方法

1.糖皮质激素

是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，一般采用泼尼松或甲泼尼龙起始治疗，根据病情逐渐减量。

2.免疫抑制剂

常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，可与糖皮质激素联合使用，以减少糖皮质激素的用量，减轻不良反应。

3.生物制剂

如TNF-α拮抗剂、IL-6拮抗剂等，可用于治疗难治性多发性肌炎和皮肌炎。

4.对症治疗

如营养支持、抗感染、纠正电解质紊乱等。

5.康复治疗

包括物理治疗、运动治疗、作业治疗等，可帮助患者恢复肌肉功能，提高生活质量。

四、注意事项

1.多发性肌炎和皮肌炎患者应避免过度劳累，注意休息。

2.避免感染、日晒、创伤等诱因。

3.定期复查血清肌酶、肌电图、自身抗体等，监测病情变化。

4.严格遵医嘱服药，不得自行减量或停药。

5.如出现发热、肌肉疼痛加重、吞咽困难、呼吸困难等症状，应及时就医。