原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，中年女性多见，口眼干燥为其常见症状，但也可有多系统损害。下面将为你介绍pSS的相关内容。
1.局部表现
口干燥症：因唾液分泌减少，患者常感口干，猖獗性龋齿是pSS的特征之一。
干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少，患者常有眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至视物模糊。
2.系统表现
皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为高出皮肤的米粒大小的紫红色皮疹，压之不褪色。
关节：可出现对称性、多关节疼痛，不遗留畸形。
肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。
肺：少数患者可出现肺动脉高压、肺间质纤维化。
消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。
神经系统：因累及周围神经，可出现感觉异常、运动障碍等。
1.口腔症状：口干，需吞咽干性食物。
2.眼部症状：眼干，或有沙子进眼的感觉。
3.眼部体征：Schirmer试验阳性（≤5mm/5分钟）或角膜染色阳性。
4.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。
5.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性。
6.唾液流率：腮腺造影、唾液流率检测、放射性核素检查等提示唾液分泌功能下降。
符合上述1条及以上，同时排除其他疾病，即可诊断为pSS。
1.替代治疗：如眼干可使用人工泪液，口干可使用人工唾液等。
2.对症治疗：针对关节、肾脏、肺、消化系统、神经系统等不同系统损害，进行相应的治疗。
3.免疫抑制/调节剂：病情严重者，可使用免疫抑制剂或调节剂，如糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。
4.生物制剂：针对B细胞的生物制剂，如利妥昔单抗，可用于治疗难治性pSS。
1.注意口腔卫生，勤漱口，早晚刷牙，定期洗牙。
2.外出时戴防护镜，避免阳光直射，使用防晒霜。
3.避免服用引起口干的药物，如阿托品、抗抑郁药等。
4.注意皮肤保湿，避免长时间风吹和日晒。
5.饮食应富含营养，易消化，避免食用辛辣、刺激性食物。
6.保持心情舒畅，避免过度劳累。
总之，pSS是一种可累及多系统的自身免疫性疾病，早期诊断、早期治疗对患者的预后至关重要。患者应在医生的指导下，进行规范治疗，并注意日常生活中的护理。