原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺体及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
原发性干燥综合征好发于40岁以上女性,口、眼干燥是最常见的症状,但多数患者仅有部分腺体的外分泌功能障碍,表现为口干,但在进固体食物时,必需用水送下,猖獗性龋齿是本病的特征之一。腮腺反复肿大,可累及单侧或双侧。舌部可表现为舌痛、舌面干、裂,舌乳头萎缩。口腔黏膜可有溃疡、继发感染。眼部症状表现为干燥性角膜、结膜炎,有异物感、砂砾感,少泪或无泪,泪腺一般不肿大,约20%的患者出现干燥性角、结膜炎,并可导致失明。除腺体功能受影响外,部分患者可出现系统损害的表现,如肺脏、肾脏、血液系统、神经系统等。
原发性干燥综合征的具体病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫等因素有关。目前尚缺乏根治方法,主要是替代和对症治疗,治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化,防治系统损害。
