蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传疾病,因G6PD基因突变所致。由于G6PD缺乏,患者在食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内溶血,如若不及时治疗,可能会导致肾功能衰竭、休克、溶血性尿毒症综合征,甚至死亡。
好发人群:多见于儿童,男性多于女性。
症状:多数患者在食用新鲜蚕豆后1-2天内发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,不及时抢救可于一至两天内死亡。
检查:如果有贫血、黄疸、网织红细胞升高等溶血性贫血表现,结合G6PD活性测定,或者高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法等,可明确诊断。
治疗:
去除诱因:避免食用蚕豆或接触其氧化制品,如磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁等药物。
输血:急性溶血期应迅速补充血容量,纠正休克、电解质失衡。
纠正酸中毒:根据患者的情况,可输入碱性药物,以纠正代谢性酸中毒。
控制血红蛋白尿:对少尿或无尿者,应及时应用碱性药物碱化尿液,防止血红蛋白在肾小管内沉积。
对症治疗:有肾功能衰竭者,应及时进行血液透析或腹膜透析,以帮助患者排出体内的代谢废物和多余水分,维持电解质和酸碱平衡。
预后:蚕豆病经过及时、恰当的治疗,一般预后良好。但如果病情严重,或治疗不及时,可能会导致肾功能衰竭、休克、溶血性尿毒症综合征等并发症,甚至危及生命。
预防:
避免食用蚕豆或接触其氧化制品。
禁止使用具有氧化作用的药物,如磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁等。
慎用退热药、抗感冒药、抗疟药、磺胺药等。
注意个人卫生,预防感染。
有家族史者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉。
总之,蚕豆病是一种比较严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者在日常生活中应注意避免食用蚕豆或接触其氧化制品,避免使用具有氧化作用的药物,注意个人卫生,预防感染。如有不适,应及时就医。
