库欣综合征病因

库欣综合征是一种由于体内糖皮质激素分泌过多而引起的临床综合征,其病因较为复杂,以下是常见的几种病因:

1.内分泌失调:

垂体腺瘤:分泌ACTH过多,双侧肾上腺增生,引起库欣病。

异位ACTH综合征:垂体外恶性肿瘤分泌ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇,常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌等。

2.肾上腺皮质腺瘤:

分泌大量的皮质醇,自主性功能亢进,不受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调节。

多为单侧单发,直径大多介于1~4cm,重者直径可达10cm以上。

3.肾上腺皮质癌:

分泌大量的皮质醇,多为功能性,可引起库欣综合征。

多为单侧,体积较大,直径常大于5cm,形状不规则,易发生出血、坏死及囊性变。

4.不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生:

又称McCune-Albright综合征,常染色体显性遗传疾病。

病变主要累及骨、皮肤和内分泌腺。

5.医源性库欣综合征:

长期大量使用糖皮质激素,如泼尼松、地塞米松等。

长期使用ACTH。

6.其他:

抑郁症:可导致糖皮质激素分泌过多。

睡眠呼吸暂停低通气综合征:可引起糖皮质激素分泌增加。

先天性肾上腺皮质增生:由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷,导致皮质醇合成不足,ACTH分泌增多,刺激肾上腺增生,分泌过量的皮质醇。