急进性肾炎综合征鉴别诊断

急进性肾炎综合征的鉴别诊断

急进性肾炎综合征主要需与以下疾病进行鉴别:

原发性肾小球肾炎

-重症毛细血管内增生性肾小球肾炎:多有前驱感染史,起病较急,除血尿、蛋白尿、水肿、高血压外,部分患者有少尿。临床上可呈急性肾炎综合征表现,病情严重者也可发展为急进性肾炎综合征。通过肾活检病理检查鉴别,重症毛细血管内增生性肾小球肾炎病理表现为肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫增生等特征,而急进性肾炎综合征病理以大量新月体形成为主要特点。不同年龄人群均可发病,儿童及青少年相对多见,男性发病可能略多于女性,前驱感染多为链球菌感染等,生活方式一般无特殊直接关联,但感染等因素可诱发。

-系膜毛细血管性肾小球肾炎:起病可急可缓,常表现为肾病综合征或肾炎综合征,部分患者有血清补体C3持续降低,这一特征有助于鉴别。其病理表现为系膜细胞增生,毛细血管壁增厚,呈现双轨征等,与急进性肾炎综合征的新月体病变不同。各年龄段均可发病,男性发病似略高于女性,生活方式与疾病发生关系不直接,但感染等可能参与发病过程。

继发性肾小球疾病

-狼疮性肾炎:多见于育龄女性,可表现为急进性肾炎综合征,同时有系统性红斑狼疮的多系统受累表现,如面部红斑、口腔溃疡、关节疼痛、脱发等。实验室检查可发现抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性,肾活检病理有相应的狼疮性肾炎病理特点,如苏木精小体等。不同年龄均可发病,女性更易患病,与自身免疫紊乱相关,生活方式一般不直接导致,但自身免疫状态受多种因素影响。

-过敏性紫癜性肾炎:好发于儿童及青少年,发病前常有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛、便血等,肾脏受累时表现为肾炎综合征或肾病综合征,甚至急进性肾炎综合征。肾活检病理可见IgA沉积为主的免疫复合物沉积,根据其临床表现及肾病理特点可鉴别。儿童及青少年多见,男性发病可能稍多,发病前常有上呼吸道感染等诱因,生活方式中接触过敏原等可能诱发疾病。

-ANCA相关血管炎肾损害:包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等,患者多有发热、乏力、体重下降等全身症状,可出现咯血、鼻出血等肺或上呼吸道表现,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,尤其是cANCA或pANCA阳性。肾活检病理常表现为坏死性新月体性肾炎,与急进性肾炎综合征的新月体病变不同但需鉴别。各年龄段均可发病,无明显性别差异,生活方式与疾病发生关系不直接,但自身免疫相关因素起重要作用。

其他

-原发性小血管炎肾损害:属于ANCA相关血管炎的范畴,病理上以小血管的炎症和坏死为特点,肾活检可见新月体形成等改变,需与急进性肾炎综合征鉴别,通过ANCA检测等可辅助鉴别。不同年龄均可发病,无明显性别差异,自身免疫因素是关键致病因素。

-感染相关性肾炎:某些严重感染可导致肾脏损伤,表现为类似急进性肾炎综合征的表现,但有明确感染病史,如细菌、病毒等感染后,去除感染因素后病情可能有不同转归。通过详细询问病史、相关病原体检测等可鉴别。各年龄段均可发病,与感染发生的年龄相关,生活方式中接触感染源等可能导致感染进而引发肾损害。