遗传性共济失调主要表现为进行性的共济运动障碍，通常在儿童或青少年期起病，病情会逐渐进展，影响患者的行走、平衡及肢体协调等功能。
运动症状表现
患者会出现步态不稳，走路时像醉酒般摇晃，难以保持平衡。还会有肢体共济失调，比如拿东西时手会颤抖、不准确，无法精准完成指鼻等动作。
言语障碍情况
部分患者会出现言语不清，说话含糊，语速异常等言语方面的障碍，影响正常交流。
眼部症状体现
有些遗传性共济失调患者可能伴有眼部症状，像眼球震颤，表现为眼球不自主地左右或上下摆动。
其他可能伴随症状
少数患者可能会伴随有智力减退等情况，但相对较少见。对于儿童患者，要密切关注其生长发育过程中的运动能力发展，及时发现异常；成年患者则需注意生活中避免因共济失调导致摔倒等意外发生。