神经鞘瘤是一种良性肿瘤，可发生于任何年龄，多见于20～50岁，儿童少见。其临床表现主要有以下两种：
1.神经纤维瘤病型：为常染色体显性遗传疾病，占神经鞘瘤的10%左右。除了皮肤和皮下组织肿瘤外，还可伴有其他系统损害，如神经系统肿瘤、骨骼畸形、内脏肿瘤等。
2.孤立性神经鞘瘤：占神经鞘瘤的90%左右，可发生于任何年龄，多见于30～50岁，儿童少见。好发于四肢，尤其是下肢，其次为头、颈、纵隔、腹膜后等部位。肿瘤多位于真皮或皮下组织内，呈圆形或椭圆形结节，质硬，边界清楚，活动度小，无压痛。肿瘤可单发或多发，大小不一，大者可达数厘米。
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