原发性胆汁性肝硬化好发于40岁以上的女性，主要表现为：
1.皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性肝硬化最常见的首发症状，多发生在黄疸出现前数月至数年。瘙痒程度不一，常为全身性，夜间加剧，影响睡眠。
2.黄疸：皮肤和巩膜黄染是原发性胆汁性肝硬化的重要临床表现，多为轻度至中度黄疸，呈间歇性或持续性，部分患者可出现皮肤瘙痒和黄疸同时存在。
3.其他症状：患者还可能出现乏力、食欲减退、腹胀、恶心、呕吐等症状。少数患者可出现肝硬化并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。
原发性胆汁性肝硬化的诊断需要结合临床症状、实验室检查和病理检查等综合判断。目前，熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，可有效缓解症状，改善肝功能，延缓病情进展。
对于原发性胆汁性肝硬化患者，应注意以下几点：
1.定期复查：遵医嘱定期进行肝功能、血常规、自身抗体等检查，以监测病情变化。
2.调整饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、低脂饮食，避免饮酒和进食粗糙、坚硬的食物。
3.避免诱因：避免使用可能损伤肝脏的药物，如巴比妥类、磺胺类、抗结核药等；注意个人卫生，避免感染；保持心情舒畅，避免过度劳累和精神紧张。
4.谨遵医嘱：按时、按量服用药物，不得擅自增减药量或停药。
总之，原发性胆汁性肝硬化是一种进展性疾病，需要长期治疗和管理。患者应积极配合医生的治疗，定期复查，保持良好的生活习惯，以提高生活质量，延长生存期。