原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年以上女性，主要表现为乏力、瘙痒和黄疸。
一、症状
1.皮肤瘙痒
皮肤瘙痒是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状，可发生于黄疸出现前数月或数年。瘙痒通常为全身性，夜间加重，严重影响患者的睡眠和生活质量。
2.黄疸
黄疸是原发性胆汁性肝硬化的另一个重要症状，可表现为皮肤、巩膜黄染，尿色加深，粪便颜色变浅。黄疸的程度可轻可重，部分患者可能仅表现为轻微的黄疸。
3.乏力
乏力是原发性胆汁性肝硬化的常见症状，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等消化不良症状。乏力症状可能会逐渐加重，影响患者的日常生活和工作。
4.其他症状
部分患者还可能出现关节痛、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
二、体征
1.皮肤
皮肤干燥、无光泽，可出现色素沉着，尤以面部、手掌和脚掌较为明显。
2.巩膜
巩膜黄染，呈暗黄色。
3.肝脏
肝脏肿大，质地坚硬，边缘锐利，可有压痛。脾脏可轻度肿大。
4.其他
部分患者可出现蜘蛛痣、肝掌等体征。
三、并发症
1.肝硬化并发症
原发性胆汁性肝硬化可进展为肝硬化，出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等并发症。
2.其他并发症
还可能并发原发性硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎等疾病。
四、诊断
1.实验室检查
包括肝功能检查、自身抗体检测、免疫球蛋白测定等。自身抗体检测对原发性胆汁性肝硬化的诊断具有重要意义，如抗线粒体抗体阳性、抗核抗体阳性等。
2.影像学检查
B超、CT、磁共振胰胆管成像（MRCP）等检查可帮助了解肝脏、胆道的情况。
3.病理检查
肝组织病理检查是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准。
五、治疗
1.一般治疗
包括休息、饮食调整、补充脂溶性维生素等。
2.药物治疗
主要包括熊去氧胆酸、免疫抑制剂等药物。熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，可改善症状，延缓病情进展。
3.手术治疗
对于病情严重、出现肝硬化并发症的患者，可能需要进行手术治疗，如脾切除术、门奇静脉断流术等。
六、预后
原发性胆汁性肝硬化的预后与病情的严重程度、治疗时机等因素有关。早期诊断、早期治疗可以有效改善预后。部分患者经过积极治疗后，病情可得到控制，生存期可延长。
总之，原发性胆汁性肝硬化是一种需要长期治疗的疾病，患者应定期就医，遵医嘱进行治疗，并注意饮食和生活习惯的调整。同时，家人和朋友的支持也对患者的治疗和康复非常重要。