小孩出现皮肌炎的原因目前尚不十分明确，可能与遗传因素、感染因素以及免疫因素等有关。据研究，遗传易感基因在皮肌炎的发病中起到一定作用，有家族史的小孩患皮肌炎的风险可能相对高一些。
遗传因素方面：
基因易感性： 部分小孩存在特定的遗传基因变异，这些基因变异会使机体的免疫系统更容易出现异常反应。例如，某些与免疫调节相关的基因发生突变，就可能增加患皮肌炎的几率。研究发现，在有皮肌炎家族史的家庭中，子代携带相关易感基因的概率比普通人群要高。
感染因素方面：
病毒感染： 多种病毒可能与皮肌炎的发生有关。比如，柯萨奇病毒、EB病毒等感染可能会触发小孩的免疫反应异常。当病毒侵入人体后，免疫系统错误地将自身肌肉组织当成外来病原体进行攻击，从而引发皮肌炎。有调查显示，约30%的皮肌炎患儿在发病前有病毒感染的病史，像在上呼吸道感染后容易出现皮肌炎的症状。细菌感染： 一些细菌感染也可能参与皮肌炎的发病过程。例如链球菌感染，有研究发现部分皮肌炎患儿在发病前曾有链球菌感染的情况，链球菌感染后引发的免疫反应可能波及肌肉组织，导致皮肌炎的发生。
免疫因素方面：
自身免疫紊乱： 小孩自身的免疫系统出现紊乱时，会产生攻击自身肌肉和皮肤的抗体。正常情况下，免疫系统能够识别自身组织并加以保护，但在皮肌炎患儿体内，免疫系统错误地产生了针对自身肌肉和皮肤细胞的抗体，这些抗体攻击肌肉和皮肤组织，导致炎症反应，出现皮肌炎的皮疹、肌肉无力等症状。例如，体内会出现肌炎特异性自身抗体，如抗Jo - 1抗体等，这些抗体的存在提示机体免疫功能异常，攻击了肌肉组织。细胞免疫异常： 细胞免疫在皮肌炎的发病中也起着重要作用。T淋巴细胞等免疫细胞异常活化，它们会释放一些细胞因子，这些细胞因子会导致肌肉组织的炎症损伤。活化的T淋巴细胞浸润到肌肉组织中，引起肌肉纤维的破坏和炎症反应，进而出现肌肉无力、疼痛等皮肌炎的表现。