再障性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,约占贫血性疾病的30%左右。它主要是由于骨髓造血干细胞受损,导致全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状。
病因是啥
遗传因素: 某些遗传性疾病可能会增加患再障性贫血的风险,比如范可尼贫血,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者的基因存在缺陷,导致骨髓造血功能逐渐出现问题。化学因素: 长期接触某些化学物质容易引发再障性贫血,像苯及其衍生物,在一些化工厂工作的人群,如果长期暴露在高浓度的苯环境中,患再障性贫血的几率会明显升高;还有一些抗肿瘤的化疗药物,也可能对骨髓造血干细胞造成损伤,从而诱发再障性贫血。
有啥临床表现
贫血表现: 患者会出现面色苍白、头晕乏力、心慌气短等症状。一般来说,病情越重,贫血症状越明显。比如重度再障性贫血患者,活动后气短的情况会很严重,日常生活都会受到影响。出血表现: 皮肤会出现瘀点、瘀斑,还可能有鼻出血、牙龈出血等情况。如果是内脏出血,比如消化道出血,可能会有呕血、黑便等症状;颅内出血则是非常严重的情况,可能会危及生命。感染表现: 容易发生感染,常见的有呼吸道感染,患者会出现咳嗽、发热等症状;还可能有泌尿系统感染,出现尿频、尿急、尿痛等表现,而且感染往往比较难以控制,容易反复。
咋诊断鉴别
血常规检查: 会发现全血细胞减少,红细胞、白细胞、血小板数量都低于正常范围。比如红细胞计数可能低于3.5×10¹²/L(女性)或4.0×10¹²/L(男性),白细胞计数可能低于4×10⁹/L,血小板计数可能低于100×10⁹/L。骨髓穿刺检查: 骨髓穿刺是诊断再障性贫血的重要手段。骨髓象表现为骨髓增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。通过骨髓穿刺可以明确骨髓的造血情况,与其他类似疾病进行鉴别。排除其他疾病: 需要排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等其他可能导致全血细胞减少的疾病。比如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者可能会有血红蛋白尿发作的表现,通过酸溶血试验等可以进行鉴别。
