特发性肺纤维化有哪些表现

肺纤维化是肺部切实存在的一种器质性病变，能够导致这种症状的疾病很多，间质性肺病是最为常见的一种。间质性肺病也分为很多种类型，其中有一种较为常见的疾病被称之为特发性肺纤维化。在临床上有很多患者将肺纤维化、特发性肺纤维化，以及间质性肺病的概念混淆。那么，特发性肺纤维化是一种怎样的疾病，这种疾病应该如何治疗，下面就请南方医科大学南方医院主任医师孟莹为我们详细的说明一下。

特发性肺纤维化表现会出现呼吸困难，并且在劳动或者是剧烈运动之后，呼吸困难的症状会加重，而且在早期的时候可能会出现干咳和少量的痰液，随着病情的发展，患者会出现剧烈的咳嗽和痰液粘稠的症状。特发性肺纤维化还可能会使患者出现进行性的低氧血症，并且双肺会有弥漫性的损伤。如果不及时进行治疗，就有可能导致患者出现呼吸衰竭。

特发性肺纤维化的病因尚未完全了解。这可能与不良的生活习惯，吸烟和饮酒，长期吸入灰尘，遗传因素及其他因素有关。当合并细菌感染时，临床症状为咳嗽，通常为干咳、发烧、咳嗽、黄脓和痰。随着疾病的进展，胸闷，呼吸急促和呼吸困难将逐渐出现。如果发生呼吸衰竭，也会表现为皮肤和粘膜发、头痛、头晕、恶心和呕吐、甚至昏迷。

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发。主要表现包括：1.呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。2.咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。3.全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

特发性肺纤维化，这种疾病其实是肺间质疾病的一个类型。对于这个疾病，一般是不再次进行更为细致的划分的，最多只是把它分为继发性肺纤维化以及原发性肺纤维化。而对于这个疾病，到目前为止仍然没有好的治疗方式。

特发性肺纤维化就叫做特发性肺间质纤维化他指的是呢费兼职里的有效的一些细胞成分被一些无形的纤维结缔组织替代以后，导致了肺部的体积缩小、肺硬化，这个疾病就叫做特发性肺纤维化，由于目前这个疾病还没有找到什么原因，所以就称之为特发性的疾病。这个疾病的诊断方法目前主要是根据患者的临床症状，比如有咳嗽、咳痰、喘息的情况，另外呢，在根据胸部的ct的影像学的特点，例如有双下肺分布的这种蜂窝或者是牵拉性支气管扩张的这种情况，就可以诊断特发性肺纤维化。当然也有一些不典型的特发性肺纤维化需要做开胸肺活检或者是做支气管镜的透壁肺活检才能够明确病理诊断，但是大部分的90%的特发性肺纤维化都是可以通过影像诊断的。

特发性肺纤维化是一种肺部的间质性疾病，这病好发于中老年人，一般在剧烈运动之后就会出现呼吸困难的症状，这种病的死亡率较高，病人最后会死于呼吸衰竭，目前没有特别有效的药物来治疗。

特发性肺纤维化表现有：（1）呼吸困难，劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼煽动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。（3）全身症状，可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等。