ALD肾上腺脑白质营养不良怎么办

肾上腺脑白质营养不良，是一种遗传代谢性疾病，和脂质代谢异常有关，一般在儿童期发病，预后极其不良，在患者出现神经系统的症状以后，大部分都会在1-3年内死亡。因为发病机制是脂肪酸在大脑和肾上腺皮质异常沉积所引起的，所以治疗上要使用肾上腺皮质激素替代治疗，能够一定程度上延长生命，缓解神经系统症状，但这种治疗方案并不能使疾病的发生终止，也不能阻止神经细胞被破坏。患者在饮食上要避免食用含有长链脂肪酸的食物，而尽量使用不饱和脂肪酸，建议患者使用三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按照4:1混合后调节出来的罗伦佐油，一般使用1年以上就可以使长链脂肪酸水平显著下降。有可能能够延长患者生命，但是已经发生的神经系统症状，即使经过饮食调理也不能再改善。