肾上腺脑白质营养不良的CT表现

肾上腺脑白质营养不良，是一种罕见的，伴性隐性遗传性疾病，本病使脑白质脱髓鞘，肾上腺皮质功能低下。临床上，将肾上腺白质不良分为三型，新生儿型、儿童型、成人型，CT表现为平扫两侧顶枕叶，侧脑室后角周围白质区对称性低密度病灶，通过胼胝体压部，使两侧脑病变呈蝶翼状，边界欠清，向前可累及颞叶及额叶向下累及脑干。增强扫描病灶边缘活动性脱髓鞘区可以呈花边样强化，在顶枕叶脱髓鞘区可见沙粒状钙化表现。晚期丘脑，豆状核受累，可见脑萎缩，以顶枕叶最明显，儿童期CT表现具有以上特征，成人及新生儿表现无特征性。