系统性红斑狼疮肾炎是一种免疫复合物性肾小球疾病,与遗传、环境、免疫等多种因素有关,其发病机制尚未完全阐明。临床表现主要有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能损害等,还可能出现发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发等全身症状。诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。治疗方法包括一般治疗、药物治疗和替代治疗。预后与多种因素有关,早期诊断、积极治疗可改善预后。
系统性红斑狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾小球疾病,临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能损害等。其发病机制尚未完全阐明,可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
一、病因
1.遗传因素
SLE具有家族聚集倾向,同卵双胞胎的患病一致性高达69%,而异卵双胞胎的患病一致性仅为20%~25%。
2.环境因素
感染、紫外线照射、某些药物(如普鲁卡因酰胺、肼屈嗪、甲基多巴等)、某些食物(如芹菜、无花果、蘑菇等)等可能与SLE的发病有关。
3.免疫因素
B淋巴细胞异常活化产生大量致病性自身抗体,T淋巴细胞免疫调节功能异常,导致免疫复合物形成并沉积在肾小球,从而引起肾脏损伤。
4.其他因素
雌激素水平、血管内皮细胞损伤、补体系统异常等也可能参与SLE的发病过程。
二、临床表现
1.蛋白尿
是SLE最常见的临床表现之一,可表现为轻至中度的蛋白尿,也可出现大量蛋白尿。
2.血尿
可为镜下血尿或肉眼血尿,常伴有蛋白尿。
3.管型尿
可出现红细胞管型、白细胞管型或颗粒管型等。
4.水肿
常见于颜面部和下肢,严重时可出现胸水、腹水。
5.高血压
部分患者可出现高血压,与肾脏损害有关。
6.肾功能损害
病情进展可导致肾功能不全,甚至尿毒症。
7.全身症状
可出现发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发等表现。
三、诊断
1.临床表现
有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等症状,或伴有发热、关节痛、皮疹等全身症状。
2.实验室检查
(1)血常规:可有贫血、白细胞和血小板减少。
(2)尿常规:蛋白尿、血尿、管型尿等。
(3)抗核抗体(ANA):阳性率高达95%以上。
(4)抗双链DNA抗体:特异性高达99%。
(5)补体C3、C4:降低提示免疫复合物沉积。
(6)肾脏活检:有助于明确病理类型和病变程度。
3.影像学检查
B超、CT等检查可了解肾脏大小、结构等情况。
四、治疗
1.一般治疗
包括休息、避免紫外线照射、预防感染等。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素:具有强大的抗炎作用,是治疗SLE的主要药物之一。
(2)免疫抑制剂:如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,可抑制免疫反应,减少免疫复合物形成。
(3)抗血小板药物:如阿司匹林、氯吡格雷等,可预防血栓形成。
(4)降压药物:如血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂等,可降低血压,保护肾脏。
(5)对症治疗:如利尿剂、钙剂等,可缓解水肿、骨质疏松等症状。
3.替代治疗
如出现肾功能衰竭,需进行透析或肾移植治疗。
五、预后
SLE肾炎的预后与多种因素有关,如肾脏病变的严重程度、治疗是否及时、是否存在狼疮活动等。早期诊断、积极治疗可改善预后,减少肾功能损害的发生。
总之,SLE肾炎是一种严重的疾病,需要及时就医,在医生的指导下进行规范治疗。同时,患者应注意休息,避免劳累和感染,保持良好的心态,积极配合治疗,以提高生活质量,延长生存期。