系统性红斑狼疮的诊断主要依据临床表现、实验室检查和诊断分类标准。其诊断标准包括11项,如颊部红斑、盘状狼疮、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常和抗核抗体等。符合4项或4项以上者,在除外其他疾病后,可诊断为系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮的诊断标准主要包括以下几个方面:
一、临床表现
1.多系统受累:可累及皮肤、关节、肾脏、心血管、肺、血液系统等多个器官和系统。
2.皮肤表现:蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发等。
3.关节症状:多关节炎,常累及手、腕、膝、踝关节,多为对称性、非侵蚀性关节炎。
4.肾脏损害:蛋白尿、血尿、管型尿,甚至肾功能衰竭。
5.心血管表现:心包炎、心肌炎、心律失常等。
6.肺部表现:胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。
7.血液系统异常:贫血、白细胞减少、血小板减少等。
二、实验室检查
1.自身抗体:抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体等阳性。
2.补体:C3、C4降低。
3.免疫球蛋白:IgG、IgM升高。
4.血常规:贫血、白细胞减少、血小板减少。
5.尿常规:蛋白尿、血尿、管型尿。
6.血沉:增快。
7.影像学检查:X线、超声、CT等检查有助于发现脏器损害。
三、诊断分类标准
1997年美国风湿病学会(ACR)修订的系统性红斑狼疮分类标准如下:
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
2.盘状狼疮:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多外周关节,有压痛、肿胀或积液。
6.浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变:尿蛋白>0.5g/d或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
8.神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
9.血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
10.免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
符合上述4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮。
需要注意的是,系统性红斑狼疮的诊断需要综合临床表现、实验室检查和诊断分类标准进行判断。在诊断过程中,医生还会考虑患者的症状出现时间、疾病活动度等因素,以确保诊断的准确性。此外,对于一些不典型病例或存在疑问的患者,可能需要进一步的检查或观察。如果怀疑患有系统性红斑狼疮,应及时就医,以便进行详细的评估和诊断。
