成人斯蒂尔病是一种病因未明的综合征,目前认为其发生可能与感染、免疫异常、遗传因素等有关,可表现为高热、皮疹、关节痛、白细胞总数及中性粒细胞增高等,还可能出现咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、心包炎、胸膜炎、肺炎等症状。通常采用一般治疗、药物治疗(如非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等)和其他治疗(如物理降温、输血、输血小板等),部分患者预后较差。
成人斯蒂尔病是一种病因未明的以高热、皮疹、关节痛、白细胞总数及中性粒细胞增高为主要表现的临床综合征。
一、病因
目前认为本病的发生可能与感染、免疫异常、遗传因素等有关。
1.感染:可由病毒、细菌、真菌、支原体等感染引起。
2.免疫异常:可能与细胞免疫和体液免疫异常有关。
3.遗传因素:本病可能与HLAB35等基因有关。
4.其他:药物、恶性肿瘤等也可能与本病的发生有关。
二、临床表现
1.发热:高热是本病最常见的症状,体温可达39℃以上,可呈稽留热、弛张热或间歇热。
2.皮疹:皮疹是本病的另一个重要表现,可为多形性红斑、荨麻疹、麻疹样皮疹、猩红热样皮疹等。
3.关节痛:常出现于发热后数周至数月,多为游走性、对称性、非畸形性关节炎。
4.白细胞总数及中性粒细胞增高:外周血白细胞总数及中性粒细胞增高,血沉加快,C反应蛋白增高等。
5.其他:部分患者还可出现咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、心包炎、胸膜炎、肺炎等表现。
三、诊断
1.临床表现:有发热、皮疹、关节痛等症状。
2.实验室检查:白细胞总数及中性粒细胞增高,ESR加快,C反应蛋白增高等。
3.其他检查:如自身抗体、血培养、骨髓培养、关节液检查等,有助于明确诊断。
4.排除其他疾病:如感染性疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。
四、治疗
1.一般治疗:注意休息,加强营养,补充水分和维生素。
2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
3.其他治疗:如物理降温、输血、输血小板等。
五、预后
本病的预后个体差异较大,部分患者可自行缓解,部分患者可反复发作,甚至发展为慢性关节炎、系统性红斑狼疮等。早期诊断和治疗有助于改善预后。
