一、先天性因素
(一)凝血因子缺乏
1.血友病
-这是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏)。其发病机制是由于编码凝血因子的基因发生突变,导致凝血因子合成减少或功能异常。在性别方面,男性发病居多,因为相关基因位于X染色体上,女性为携带者时可能不发病,男性携带致病基因则会发病。从年龄角度看,自幼发病,婴儿期可能就会出现轻微创伤后出血不止等表现。例如,患儿可能在磕碰后皮下血肿长时间不消退,或关节出血导致关节肿胀、疼痛等。
2.其他先天性凝血因子缺乏症
-如因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ等先天性缺乏症,也是由于基因遗传因素导致凝血因子在合成过程中出现问题,使得凝血功能启动或后续过程受到影响,患儿自出生后就存在凝血功能差的潜在风险,可能在日常生活中轻微损伤就会引起较严重的出血情况。
二、获得性因素
(一)维生素K缺乏
1.饮食摄入不足
-对于婴儿来说,如果母乳喂养的母亲饮食中维生素K含量不足,或者婴儿出生后未及时补充维生素K,就容易发生维生素K缺乏。因为维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需的物质,缺乏时会导致这些凝血因子合成减少,从而引起凝血功能差。婴儿在出生后的前几个月,自身合成维生素K的能力有限,主要依赖从食物中获取,尤其是母乳中的维生素K含量相对较低,所以婴儿期较易出现这种情况。
2.肝胆疾病
-当儿童患有肝胆疾病时,如先天性胆道闭锁、肝炎等,会影响维生素K的吸收、转运和代谢。肝脏是合成凝血因子的重要场所,同时也是维生素K代谢相关的重要器官。肝胆疾病会导致胆汁分泌或排泄异常,进而影响维生素K的吸收,使得凝血因子合成障碍,造成凝血功能差。例如,先天性胆道闭锁的患儿,由于胆道梗阻,维生素K吸收减少,出生后不久就可能出现凝血功能异常的表现,如皮肤瘀斑、鼻出血等。
(二)肝脏疾病
1.肝功能受损
-各种原因引起的儿童肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎等,都会导致肝功能受损。肝脏是合成大部分凝血因子的场所,肝功能受损时,凝血因子合成减少。同时,肝脏还参与凝血因子的调节和活化等过程,肝功能异常会影响这些过程的正常进行,从而引起凝血功能差。例如,病毒性肝炎患儿,肝细胞受损,凝血因子合成不足,可能出现牙龈出血、皮下出血点等凝血功能差的表现,而且随着病情的发展,出血情况可能会加重。
(三)感染性疾病
1.严重感染
-当儿童发生严重感染时,如脓毒症等,感染病原体释放的毒素等物质会影响凝血系统。一方面,感染可能导致血管内皮损伤,启动凝血过程;另一方面,感染还可能影响凝血因子的功能,导致凝血功能紊乱,出现凝血功能差的情况。儿童在感染严重时,除了有发热、感染中毒症状外,还可能出现皮肤瘀点、瘀斑等凝血功能异常的表现,而且感染越严重,凝血功能差的表现可能越明显,年龄较小的儿童由于自身免疫和凝血调节功能相对较弱,更容易受到严重感染对凝血功能的影响。
(四)弥散性血管内凝血(DIC)
1.病因及机制
-多种严重疾病可引起DIC,如感染性疾病、创伤、休克等。在儿童中,感染性疾病是引起DIC的常见原因之一。DIC时,凝血系统被激活,导致微血栓形成,消耗大量凝血因子和血小板,同时继发纤溶亢进,从而引起凝血功能差。患儿会出现广泛的皮肤黏膜出血、伤口出血不止等表现,病情较为危急,年龄较小的儿童由于病情变化较快,需要密切监测凝血功能。例如,脓毒症患儿在病情进展过程中可能并发DIC,出现凝血功能急剧恶化的情况。