进行性肌营养不良主要有以下4类症状。首先是肌肉无力，通常从肢体近端开始，比如孩子可能会出现走路笨拙、易跌倒等情况，随着病情进展，无力症状会逐渐加重，影响到更多肢体部位的运动功能。其次是肌肉萎缩，受累的肌肉会逐渐变细、变小，外观上能明显看出肌肉的萎缩改变，常见于四肢肌肉等部位。然后是运动功能减退，患者的运动能力会不断下降，可能原本能完成的动作逐渐无法完成，像蹲起、攀爬等动作会变得困难。最后是特殊体态，部分患者会出现鸭步，走路时臀部左右摇摆；还有可能有翼状肩胛，肩胛骨像翅膀一样突出等表现。
对于儿童患者来说，家长需密切关注孩子的运动发育情况，一旦发现异常应及时就医。而对于成年患者，要注意避免过度劳累，尽量维持日常的基本活动能力。在生活方式上，适当的康复训练有助于维持肌肉功能，但要注意避免过度运动加重肌肉损伤。不同类型的进行性肌营养不良在症状出现的年龄、进展速度等方面可能会有所差异，比如假肥大型肌营养不良多在儿童早期发病。