系统性红斑狼疮是什么

系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后可完全消失。

1.病因:

遗传因素:系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的患者家属中可找到其他自身免疫性疾病患者。

环境因素:包括感染、紫外线照射、药物、化学试剂、染发等。

内分泌因素:雌激素水平与系统性红斑狼疮的发病有关,还与泌乳素、肾上腺皮质激素、生长激素等有关。

其他:某些药物(如肼屈嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、青霉素等)、某些食物(如芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物等)也可诱发系统性红斑狼疮。

2.症状:

全身症状:患者可有发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。

皮肤和黏膜:表现为对称性面颊部蝶形红斑,多形性红斑,盘状红斑,可累及四肢远端掌指关节、指(趾)节伸面、肘、膝、踝、腕等关节。

关节和肌肉:多数患者有关节肿痛,多侵犯膝关节,踝关节、腕关节、肩关节等,多为对称性、游走性疼痛,部分患者有晨僵,可伴有肌肉疼痛、肌无力。

肾脏:约50%患者有肾脏损害,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。

心血管:心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰。可有胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、不能平卧等表现。

肺:胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、肺动脉高压、肺萎缩综合征等。

神经系统:可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征、狼疮性头痛、脑血管意外、横贯性脊髓炎、狼疮性脊髓炎、外周神经炎等。

血液系统:可有贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

3.诊断:

症状:有发热、关节痛、脱发、口腔溃疡、雷诺现象、光过敏、脱发、面部红斑、盘状红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、肾脏损害、心脏损害、肺损害、血液系统损害等症状。

实验室检查:可有血沉增快、C反应蛋白增快、免疫球蛋白增高等炎症指标升高,补体C3、C4降低,抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等自身抗体阳性。

影像学检查:如X线、CT、磁共振等检查,可发现关节肿胀、骨质疏松、胸腔积液、心包积液等病变。

病理检查:如皮肤狼疮带试验、肾脏病理检查等,可明确诊断。

4.治疗:

一般治疗:包括休息、饮食、避免日晒等。

药物治疗:

非甾体类抗炎药:如阿司匹林、吲哚美辛等,可缓解关节痛、肌肉痛等症状。

抗疟药:如羟氯喹,可用于治疗皮肤损害和关节痛。

糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等,可减轻炎症反应,缓解症状。

免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,可用于治疗重症系统性红斑狼疮。

生物制剂:如利妥昔单抗、贝利尤单抗等,可用于治疗难治性系统性红斑狼疮。

其他治疗:如血浆置换、免疫吸附等,可用于治疗重症系统性红斑狼疮。