系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后可完全消失。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用糖皮质激素治疗引起各种感染等因素而危及患者生命。
系统性红斑狼疮的具体病因尚不清楚,可能与以下因素有关:
遗传因素:系统性红斑狼疮具有一定的家族遗传性,某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
环境因素:包括感染、紫外线照射、某些药物等。
雌激素水平:系统性红斑狼疮好发于育龄期女性,且在妊娠期和口服避孕药时可发病或加重。
系统性红斑狼疮的症状表现多样,常见的有:
皮肤和黏膜:蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡等。
关节和肌肉:对称性多关节疼痛、肿胀、畸形。
肾脏:蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等。
心血管:心包炎、心肌炎、心律失常等。
呼吸系统:胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。
血液系统:贫血、白细胞减少、血小板减少等。
神经系统:头痛、癫痫、意识障碍等。
系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查等。常用的检查包括:
自身抗体检测:如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等。
补体检测:C3、C4水平降低。
血常规、尿常规、肝肾功能等检查。
影像学检查:如X线、超声、CT等,用于评估脏器损伤情况。
系统性红斑狼疮的治疗主要包括以下几个方面:
一般治疗:注意休息,避免紫外线照射,避免感染。
药物治疗:使用糖皮质激素和免疫抑制剂,如泼尼松、环磷酰胺等。
对症治疗:根据患者的具体症状进行治疗,如关节痛可使用非甾体抗炎药,狼疮肾炎可使用利尿剂等。
其他治疗:包括血浆置换、免疫吸附等。
系统性红斑狼疮患者在日常生活中需要注意以下几点:
避免过度劳累,保证充足的睡眠。
注意保暖,避免感染。
避免紫外线照射,使用防晒霜。
遵医嘱服药,定期复查。
保持良好的心态,积极面对疾病。
需要注意的是,系统性红斑狼疮的治疗需要个体化,患者应在医生的指导下进行治疗。同时,患者的家属也应给予患者支持和关爱,帮助患者更好地应对疾病。