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金牌医生
内侧中
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原发性免疫缺陷病是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，因免疫器官、组织、细胞或分子缺陷导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿，临床以免疫功能低下，易出现反复的严重感染，伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。
是
小儿内科
反复和慢性感染，导致贫血、消瘦等。
机体免疫功能低下，易并发多发性继发感染和恶性肿瘤。
恶性肿瘤等。
血清免疫球蛋白测定、抗原特异性抗体测定、B细胞计数、T细胞及其亚群测定、基因测定、皮肤迟发型超敏反应和淋巴细胞转化试验、胸部X线、基因突变分析等。
根据病史、家族史、体格检查所见、反复和慢性感染表现，结合相关实验室检查可诊断。
预防和治疗感染，替代治疗、免疫重建治疗和基因治疗。
一般治疗后症状缓解；替代疗法免疫功能改善但是不持久；干细胞移植或可完全纠正免疫缺陷。
高热量、高蛋白质饮食补充营养。
