原发性免疫缺陷病 - 疾病专科

原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PID）是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷所致，使得免疫器官、或分子缺陷，从而导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿，临床以反复发作感染、易患肿瘤、易出现免疫失调的自身免疫反应为特征。本病目前难以治愈，抗感染治疗及预防感染是本病的治疗要点，干细胞移植、基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
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