先天性厚甲症-科室疾病-健康典吧

先天性厚甲症

先天性厚甲症（pachyonychia congenita），又称先天性指甲肥厚、先天性指趾甲肥厚，是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要表现为指甲肥厚，多呈轻度不透明的黄白色，手掌或脚掌角化过度，出汗较多。部分患者还有角膜疤痕或白斑、身体各部位的色素沉着、斑秃、毛发扭曲、脚掌部水疱、溃疡等表现。经过积极、有效的治疗后，大部分患者症状可以缓解，但存在一定复发率，可轻微影响患者的生活质量。

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症状与诊断

概述

先天性厚甲症是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病。通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征；Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征；Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征；Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症。

是否医保

是

就诊科室

皮肤性病科

临床症状

婴儿时期即可有指（趾）甲显著肥厚、多汗、皮肤干燥、有鳞屑、皲裂等症状。

危害

影响美观和活动，给患者造成心理压力，黏膜白斑累及喉部还可引起声嘶。

并发症

黏膜白斑等。

检查

视诊、组织病理学检查等。

诊断

根据指（趾）甲显著肥厚、皮肤干燥、有鳞屑、皲裂等症状，结合组织病理学检查即可诊断。

治疗原则

手术治疗厚甲，药物溶解角质皮损，清除角化性丘疹和黏膜白斑。

治愈性

一般可治愈。

饮食建议

清淡合理饮食，忌食辛辣刺激性食物。

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