Castleman病(Castlemandisease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。CD病因尚未完全明确,较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同,可将CD分为单中心型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域,相关症状较轻,外科治疗效果良好;后者则累及多个淋巴结区域,有较为明显的全身症状,预后较差。



金牌医生
内侧中
Castleman病(CD)是一种少见的淋巴结和淋巴组织疾病,其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点。部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,为不明原因的抗原刺激或免疫调节障碍引起的淋巴系统反应性增生病变。
是
血液科、风湿免疫科
巨淋巴结增生、Castleman瘤、血管滤泡性淋巴样增生、GLNH
临床表现多数无症状,可有发热、乏力、消瘦、肝脾大等。淋巴组织增生可发生在淋巴结存在的任何部位。
本病多中心型有可能导致淋巴瘤,威胁生命。
肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变、颞动脉炎、干燥综合征、血栓性血小板减少性紫癜、卡波西肉瘤、B细胞淋巴瘤等。
血常规、骨髓象、淋巴结活检、CT、B超等。
根据淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状,以及典型的淋巴结病理学表现即可诊断。临床表现及病理表现的差异有助于分型诊断。
局灶型Castleman病手术切除病变;多中心型Castleman病视病变情况,可行化疗或手术切除病变治疗。
本病局灶型手术疗效良好;全身多发型病变者(主要指浆细胞型)预后较单发者差,很多病人发展成严重的感染,甚至恶变为淋巴瘤,需严密随诊。
进食高热量、高营养、低蛋白饮食,多喝水。


