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Castleman病（Castlemandisease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。CD病因尚未完全明确，较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD分为单中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
金牌医生
内侧中
本病临床上分为局灶型及多中心型。1.局灶型90%病理学表现为透明血管型。临床表现为单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，可发生于任何部位的淋巴组织，以纵隔淋巴结多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结，偶见于结外组织。大部分无全身症状，呈良性病程。10%病理学为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等。2.多中心型较少见。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结，伴全身症状，如发热及肝脾肿大，常有多系统受累表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜，以及口腔、角膜炎性反应。少数患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、皮肤病变、血清单株免疫球蛋白等。
1.可依据淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状做初步诊断，常伴的全身症状包括发热、乏力、体重减轻、贫血、血沉升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症等。2.确诊需有淋巴结活检典型的Castleman病病理学改变。病理学改变可为分型诊断提供依据。（1）透明血管型可见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。（2）浆细胞型显微镜可见淋巴结内滤泡性增生，小血管穿入，滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。
