Castleman病(Castlemandisease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。CD病因尚未完全明确,较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同,可将CD分为单中心型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域,相关症状较轻,外科治疗效果良好;后者则累及多个淋巴结区域,有较为明显的全身症状,预后较差。



金牌医生
内侧中
局灶型病变手术切除;多中心型病变,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。
多中心型术后加化疗或放疗,病变广泛的多中心型只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,但大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。
1.局灶型病变手术切除。病理学为浆细胞型者,如伴全身症状,切除病变淋巴结后症状可迅速消失。2.多中心型病变,病变若累及少数几个部位,也可手术切除。
自体造血干细胞移植可作为治疗多中心型Castleman病的一种选择。
局灶型Castleman病预后较好;多中心型Castleman病伴单克隆高丙球蛋白血症者,预后较差,易发生恶变。


