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金牌医生
内侧中
淋巴瘤为起源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤
常见症状是出现进行性、无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、体重下降等
病因不确定，可能与感染、免疫功能缺陷或被抑制、物理、化学、遗传等有关
化疗和单克隆抗体治疗是主要治疗手段，部分患者可行造血干细胞移植
金牌医生
内侧中
淋巴瘤是一组异质性的血液免疫系统的恶性肿瘤，起源于淋巴结和结外淋巴组织。
其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。
淋巴瘤可发生于身体的任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受到累及。
WHO估计，2018年全球淋巴瘤新发病例有58.96万（其中霍奇金淋巴瘤为8万，非霍奇金淋巴瘤为50.96万）。
美国新发病例数为8.26万，霍奇金淋巴瘤为0.93万，非霍奇金淋巴瘤为7.33万。
欧美国家霍奇金淋巴瘤的发病年龄呈双峰特点，高峰分别为15～30岁和55岁以上两个年龄段。
不同地域的淋巴瘤类型分布也存在差异。
伯基特淋巴瘤最常见于非洲国家。
T细胞淋巴瘤/白血病最常见于日本。
在美国，滤泡型淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的30％，发展中国家发病相对较少。
我国淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万，发病率明显低于欧美各国及日本。
我国淋巴瘤发病年龄多在30～40岁，呈单峰分布。
霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的8％～11％（国外约25％）。
我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，排在恶性肿瘤死亡原因的第11～13位。
淋巴器官是以淋巴组织为主的器官，根据淋巴细胞的分化阶段及细胞功能的不同可将淋巴器官分为两个主要部分。
中枢淋巴器官：包括骨髓和胸腺。
周围淋巴器官：包括淋巴结、脾脏和散布于身体各处的结外淋巴组织。
淋巴结是免疫系统的重要组成成分。
淋巴结是人体内数量最多的器官，深部淋巴结主要沿动脉走行分布，而浅表淋巴结主要沿静脉走行分布。
淋巴结为卵圆形或肾形，表面有纤维组织被膜包绕，与周围组织分隔开，纤维组织向结内延伸而形成淋巴结的组织架构。
根据淋巴结内各细胞成分分布的不同，可将淋巴结分为三个部分，即皮质区、副皮质区和髓质区。
皮质区：也称B细胞区，主要是淋巴滤泡。
副皮质区：也称T细胞区，主要是T细胞和T细胞抗原递呈细胞成分。
髓质区：内有B细胞、T细胞、浆细胞、巨噬细胞和树突状细胞成分。
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。
HL也称霍奇金病，主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大。
典型的病理特征是R-S细胞（又称为镜影细胞）存在于不同类型反应性炎症细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。
目前采用2016年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。
结节性淋巴细胞为主型占HL的5％，经典型占HL的95％。
95％以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。
免疫学表型为大量CD20⁺的小B细胞，形成结节或结节样结构。
结节中有CD20⁺的肿瘤性大B细胞称作淋巴和组织细胞（L/H型R-S细胞），几乎所有病例中L/H细胞呈CD20⁺、CD79a⁺、Bcl6⁺、CD45⁺、CD75⁺。
约一半患者上皮细胞膜抗原阳性（EMA⁺），免疫球蛋白轻链和重链常呈阳性，不表达CD15和CD30。
在国内，经典HL中混合细胞型（MCHL）最为常见，其次为结节硬化型（NSHL）、富于淋巴细胞型（LRHL）和淋巴细胞削减型（LDHL）。
结节硬化型（NSHL）
20％～40％的R-S细胞通常表达CD20、CD15和CD30。
光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和腔隙型R-S细胞三大特点。
富于淋巴细胞型（LRHL）：大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。
混合细胞型（MCHL）
可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。
免疫组化瘤细胞CD30、CD15、PAX-5呈阳性。
可有IgH或TCR基因重排。
淋巴细胞削减型（LDHL）：淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。
NHL是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。
根据细胞起源，可分为B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤。
根据生物学特性，又可分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。
常见的NHL淋巴瘤亚型主要有：
是NHL中最常见的一种类型，占35％～40％。多数为原发DLBCL，也可以由惰性淋巴瘤进展或转化而来。
分型：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL进一步分为生发中心来源与非生发中心来源。
预后：经过以蒽环类药物为基础的化疗，有超过70％的DLBCL获得缓解，但最终有50％～60％获得长期无病生存。
边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，在此部位发生的淋巴瘤是B细胞来源，属于惰性淋巴瘤的范畴。
按累及部位不同，可分为3种亚型：
结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11;18），进一步可分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤。
脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞。
淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为单核细胞样B细胞淋巴瘤。
是指生发中心淋巴瘤，为B细胞来源，常有CD10⁺、Bcl6⁺、Bcl2⁺，伴t（14;18）。
多见老年发病，常有脾和骨髓累及，属于惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
是来源于滤泡外套CD5⁺的B细胞，其特征性标志是细胞遗传学t（11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达。
临床上老年男性多见，占非霍奇金淋巴瘤的6％～8％。
本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病（ALL） L3型。
免疫表型CD20⁺、CD22⁺、CD5⁻。t（8;14）与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。
是一种侵袭性T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2％。
好发于老年人，临床表现为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。
预后较差，传统化疗和大剂量化疗加造血干细胞移植（HSCT）等治疗方法对于AITL预后改善的价值有限。
属于侵袭性，占非霍奇金淋巴瘤的2％～7％。
好发于儿童。瘤细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤混淆。
细胞呈CD30⁺，常有t（2;5）染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
是指起源于成熟的（胸腺后）T细胞和NK细胞的一组异质性较大的恶性肿瘤。
在中国，PTCL发病例数占非霍奇金淋巴瘤的25％～30％，显著高于欧美国家的10％～15％。
呈侵袭性，预后不良。
常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液者称为Sezary综合征。
临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，免疫表型呈CD3⁺、CD4⁺、CD8⁻。
