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金牌医生
内侧中
淋巴瘤为起源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤
常见症状是出现进行性、无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、体重下降等
病因不确定，可能与感染、免疫功能缺陷或被抑制、物理、化学、遗传等有关
化疗和单克隆抗体治疗是主要治疗手段，部分患者可行造血干细胞移植
金牌医生
内侧中
临床检查是医生对患者进行的病史询问及体格检查，目的是初步了解病情，为进一步检查及诊断做好准备。
医生会仔细询问病史，包括有无盗汗、体重减轻、发热等全身症状及神经系统、肌肉骨骼系统、胃肠道系统受累的特征性症状。
医生一般会对患者的浅表淋巴结进行仔细的检查。
大多数为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60％～70％），其次（约30％）为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。
皮肤、胸腹部是否有包块。
肝脾是否有肿大。
有无骨压痛。
常用的影像检查方法：计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、超声和内镜等。
CT是目前淋巴瘤患者中最常用的影像学手段。
可作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。
一般所有的非霍奇金淋巴瘤患者，在治疗前、中和治疗后，都需要做颈、胸、腹、盆腔等有关部位CT。
CT能清楚显示各区淋巴结大小、密度，与周围血管、脏器关系，也能显示结外病变。
对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查。
对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。
目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。
PET-CT费用高昂，对于下列情况，有条件者推荐使用：
可作为霍奇金淋巴瘤（HL）以及氟脱氧葡萄糖（FDG）亲和性高的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型治疗前分期以及再分期的常规检查。
对于HL和多数弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），如果PET-CT提示有明确的骨髓受累，则无须行骨髓活检。
可以作为惰性淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位选择的依据。
PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。
可用于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状腺、乳腺等）病变的诊断和复查，但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。
对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用。
对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT扫描时。
在浅表淋巴结切除活检时，选取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确度。
超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。
常规骨扫描对初治霍奇金淋巴瘤患者的临床评估价值有限，但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随诊观察和预后评估作用优于CT。
胃肠道钡剂造影是诊断胃肠道非霍奇金淋巴瘤常用的方法。
胃非霍奇金淋巴瘤：胃黏膜呈“鹅卵石样”的改变，病变主要位于黏膜下，病变广泛时胃蠕动仍存在是与胃癌鉴别的主要依据。
小肠非霍奇金淋巴瘤：小肠内见多发散在边缘光整充盈缺损，或肠腔狭窄与扩张并存。
大肠非霍奇金淋巴瘤：以直肠和盲肠多见，表现为结节或肿块充盈缺损，肠壁狭窄增厚。
血常规、肝肾功能、血糖、钙、血清蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β₂微球蛋白，这些检查项目可以了解预后和判断治疗有无禁忌。
血钙增高，血磷减低，血清碱性磷酸酶随病程而增高，血清铜及血尿酸也可增高。
白蛋白低而α₂球蛋白明显升高，C-反应蛋白（CRP）、C₃、纤维蛋白原也可增高。
LDH多随肿瘤负荷的增加而升高。
常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高。
骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，血细胞减少。
骨髓涂片找到R-S细胞是霍奇金淋巴瘤骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。
非霍奇金淋巴瘤白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。
部分患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。
晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。
早期有40％患者IgG、lgA稍增高，IgM减少，晚期有50％发生α球蛋白过低症，抗体产生亦减少。
用结核菌素、双链素、二硝基氯苯（DNCB）等免疫指标测定，指标存在细胞免疫功能低下。
不少的淋巴瘤亚型与EB病毒有关，特别是结外NK/T细胞淋巴瘤。EBV-DNA拷贝数是结外NK/T细胞淋巴瘤的独立预后因素。
部分淋巴瘤患者有染色体的改变，如染色体的畸变、易位等。
淋巴瘤患者的可能存在基因重排或基因突变等。
胃镜、肠镜：可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。
心脏检查：常规进行心电图检查；有心血管基础疾病、高龄或拟应用蒽环类药物者选择性进行超声心动图检查。
肺功能检查：拟用博来霉素且有肺基础病变者，应进行肺功能检查。
病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。
淋巴结病灶：应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。
空芯针穿刺：仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。
初诊与复发：初次诊断时，应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果无法获得切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。
淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（IHC）、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。
形态学
在淋巴瘤病理诊断中非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点。
霍奇金淋巴瘤确诊依赖于病理检查，在淋巴结或结外组织如骨髓、肺或骨骼组织中，可找到R-S细胞。
免疫组织化学（IHC）
可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。
通过组合相关的IHC标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。
荧光原位杂交（FISH）检测技术
可以发现特定的染色体断裂、易位或扩增等，对特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义。
如伯基特淋巴瘤相关的t（8;14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的t（14;18）易位等。
淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术
淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征。
可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过IHC诊断的淋巴瘤，是对形态学和IHC检查的重要补充。
其他：包括原位杂交、二代测序（NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充。
正确的分期对判断预后和选择治疗有重要意义。
Ann-Arbor分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期系统。
Ann-Arbor（Cotswolds修订）分期系统如下：
Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）。
Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及两个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）。
Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有（ⅢES）。
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。
累及的部位可采用下列记录符号：
E：结外，淋巴瘤累及淋巴结外器官。
单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时，不记录为Ⅳ期。
应在各期后记入“E”字母（如病变浸润至与左颈部淋巴结相联结的皮肤，记录为“IE”）。
X：大肿块，肿瘤直径>胸廓宽度的1/3或融合瘤块最大径>7.5厘米。
其他：M（骨髓）、S（脾）、H（肝）、O（骨骼）、D（皮肤）、P（胸膜）、L（肺）。
每一期根据有无全身症状，又可以分为A组和B组。
A组：无全身症状。
B组：有全身症状，包括不明原因发热（>38℃，连续3天及以上）、盗汗（如睡眠时出现需要更换床单或被罩的大汗，连续7天及以上）或体重减轻（6个月内下降10％以上，并且无其他可解释的原因）。
对于某些原发淋巴结外的非霍奇金淋巴瘤，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤、原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤和原发胃、肠道、中枢神经系统淋巴瘤等，则难以适用Ann-Arbor分期。
这些原发于特殊结外器官和部位的非霍奇金淋巴瘤，通常有其专属的分期系统。
淋巴瘤除了各种分型需要相互鉴别外，还需要与非淋巴瘤疾病鉴别。
淋巴瘤是一种全身性的疾病，因此实际上需要与很多疾病鉴别，尤其发生于淋巴结外的淋巴瘤，更要与相应部位的疾病进行鉴别。
大部分淋巴瘤的最终诊断需要病理学检查来确定，部分可能还需要进行分子检测才能最终定性。
淋巴瘤常见的鉴别要点主要有以下方面：
本组疾病一般都有浅表淋巴结肿大的表现，这一点与部分淋巴瘤相似。
当出现浅表淋巴结肿大时，不一定都是淋巴瘤，而且大多数情况下是下列疾病。
一般局部都有明显的红、肿、热、痛，常为肿痛性局限性淋巴结肿大，皮肤可潮红，质地软至中等硬度，有自发痛和压痛，表面光滑，无粘连，肿大到一定程度即停止，与原发病灶部位有关。
淋巴瘤患者的浅表淋巴结肿大症状会进行性加重，且一般没有疼痛。
常见的是颈侧方或颌下区散在淋巴结肿大，约绿豆至蚕豆大小，扁平，质中偏软，表面光滑，可活动。可有轻压痛或无压痛。
如果一时难于明确诊断，可试用抗生素治疗，若肿块明显缩小，则淋巴结炎的可能性大。
必要时可做针吸细胞学检查，可见慢性炎症细胞，淋巴结活检可确诊。
当癌发生淋巴结转移时，也可导致淋巴结肿大。比如乳腺癌，常有同侧腋窝淋巴结的肿大。
但患者一般有原发肿瘤病灶的临床表现，淋巴结活检有助于鉴别。
以发热为主要表现的淋巴瘤，需要与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症等鉴别。
一般需要结合病史及相关检查结果综合判断，必要时需要病理诊断确诊。
非淋巴结的淋巴瘤，需要与相应器官或部位的其他恶性肿瘤相鉴别。一般需要病理诊断才能确诊。
如MALT淋巴瘤和DLBCL等，需要与胃癌、胃肠道间质瘤等相鉴别。
