需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的粘连,切除时应着重保护房室瓣和传导系统,尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换术、安装起搏器。原发性恶性肿瘤的治疗一般是在体外循环下切除局部病变组织,如累及瓣膜时,可能同时需要进行人工瓣膜置换术。如遇瘤体波及范围广,只能部分切除,以改善阻塞,缓解症状,术后辅以化疗或放射治疗。然而,原发性心脏横纹肌肉瘤对放、化疗均不敏感,绝大多数患者的生存期不超过一年。



金牌医生
内侧中
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型。多形型横纹肌肉瘤体积较大,胚胎型横纹肌肉瘤的瘤细胞多呈胚胎发育,早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞。



