需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的粘连,切除时应着重保护房室瓣和传导系统,尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换术、安装起搏器。原发性恶性肿瘤的治疗一般是在体外循环下切除局部病变组织,如累及瓣膜时,可能同时需要进行人工瓣膜置换术。如遇瘤体波及范围广,只能部分切除,以改善阻塞,缓解症状,术后辅以化疗或放射治疗。然而,原发性心脏横纹肌肉瘤对放、化疗均不敏感,绝大多数患者的生存期不超过一年。



金牌医生
内侧中
临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况不同。
早期患者均常出现发热,厌食,全身不适,体重减轻等恶性病症,当肿瘤发展到一定程度时,则可相继引发心脏杂音,胸痛,胸腔积液,呼吸困难及全身各脏器的栓塞,其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。
当肿瘤影响心输出量时,则出现相应的症状如气短,胸痛,充血性心力衰竭,典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭,尤其是右心衰,心包积液,晕厥,心律失常,腔静脉阻塞症和猝死等,常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房的横纹肌肉瘤较多见,主要表现为右心衰竭,系外周血回流受阻导致腔静脉受压,阻塞,可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润,阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡,部分病例的心脏肉瘤有远处转移,常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠,其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。



