金牌医生
内侧中
推荐专家医生
三甲名医在线
发病率为（0.5～1）/10万，95%是男性，5%为女性杂合子。无种族和地域特异性。
此病属X连锁隐性遗传，其与定位于Xq28的ABCD1基因突变相关。由于溶酶体过氧化物酶的缺乏，导致极长链脂肪酸在细胞内异常沉积，特别是在肾上腺皮质和脑白质内沉积，导致肾上腺皮质和脑白质破坏。
