本病自然病程预后差，多在出生后1年内死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂，死亡率较高，远期需再次手术更换管道。
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由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。常合并迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）。
