本病自然病程预后差，多在出生后1年内死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂，死亡率较高，远期需再次手术更换管道。
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超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。
